Características clínicas y pronóstico de los pacientes con linfoma leucemia de células t del adulto / Clinical characteristics and prognosis of patients with adult T-cell leukemia lymphoma

Introducción: El objetivo del presente estudio fue determinar las características clínicas y pronóstico de los pacientes con Leucemia/Linfoma de Células T del Adulto (ATL) en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN) de Perú. Metodología: Se realizó un estudio transversal, que incluyó por Se revisaron 188 historias clínicas y estudio patológico de pacientes con infección por HTLV-1 diagnosticados en el INEN durante 10 años, de quienes 150 tuvieron ATL. Resultados: 62% de los pacientes tuvieron el subtipo ATL linfoma, 37% subtipo agudo y 1% crónico. La mediana de edad fue 53 años (20-89); 51% fueron mujeres. Dentro de las características clínicas: ECOG ≥ 2 (56%); estadio clínico III-IV (80%), síntomas B (58%); incremento de la deshidrogenasa láctica, LDH, (74%); leucocitosis (50%); hipercalcemia (46%) y anemia (36%). 122 pacientes (81,3%) recibieron tratamiento, 79% con quimioterapia (QT) y 4,6% radioterapia complementaria (RT); CHOP fue el esquema de QT más frecuente (89%). De los pacientes con QT tuvieron 18% RC, 32% RP, 7% EE y 13% PE. Conclusión: En este reporte en pacientes con ATL, la forma linfoma es el subtipo más frecuente, existe alta prevalencia de inmunofenotipo atípico y pobre respuesta al CHOP.

Introduction: The objective of this study was to determine the clinical characteristics and progno-sis of patients with adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) at the National Institute of Neoplastic Diseases (INEN) of Peru. Methodology: A cross-sectional study was carried out, which included 188 clinical histories and a pathological study of patients diagnosed with HTLV-1 infection diagnosed at the INEN for ten years, of whom 150 had ATL. Results: Sixty-two percent of the patients had the ATL lymphoma subtype, 37% had the acute sub-type, and 1% had the chronic subtype. The median age was 53 (20-89); 51% were women. Within the clinical characteristics: ECOG ≥ 2 (56%); clinical stage III-IV (80%), symptoms B (58%); increased lactic dehydrogenase, LDH, (74%); leukocytosis (50%); hypercalcemia (46%) and anemia (36%). A total of 122 patients (81.3%) received treatment, 79% with chemotherapy (CT) and 4.6% with complementary radiotherapy (RT); CHOP was the most frequent QT regimen (89%). Of the patients with QT, 18% had CR, 32% PR, 7% EE, and 13% PE. Conclusion: In this report, in patients with ATL, the lymphoma form was the most frequent subtype, and there was a high prevalence of atypical immunophenotype and poor response to CHOP.

End-of-Life Care in Latin America.

Cancer has become a global pandemic with disproportionately higher mortality rates in low- and middle- income countries, where a large fraction of patients present in advanced stages and in need of end-of-life care. Globally, the number of adults needing end-of-life care is greater than 19 million, and up to 78% of these patients are living in low- and middle- income countries. In the Americas alone, more than one million people are in need of end-of-life care, placing an enormous burden on local health systems, which are often unprepared to meet the challenge presented by this complex patient population. In Latin America, cancer care is characterized by the presence of vast inequalities between and within countries, and the provision of end-of-life care is no exception. Disparities in access to advanced care planning, with a lack of provision of adequate palliative care and pain medication, are common in the region. These shortcomings are related in large part to inadequate or inappropriate legislation, lack of comprehensive national palliative care plans, insufficient infrastructure, lack of opportunities for clinical training, unreliable reporting of data, and cultural barriers. This report reviews the current status of end-of-life care in Latin America, focusing on identifying existing deficiencies and providing a framework for improvement.

Caracterización clínica y comorbilidades de pacientes con psoriasis grave al inicio del tratamiento con terapia biológica / Clinical characterization and comorbidities of patients with severe psoriasis treated with biologic therapy

OBJETIVO. Describir las características clínicas y comorbilidades de pacientes con psoriasis grave al inicio del tratamiento con terapia biológica en el departamento de Dermatología del Hospital Luis N. Sáenz. MATERIAL y MÉTODOS. Estudio transversal de carácter retrospectivo. Se revisó las historias clínicas de los pacientes atendidos entre enero 2009 y diciembre 2013 y que cumplieron con los criterios de psoriasis grave (porcentaje de superficie corporal y/o PAS1 mayor a 20) los cuales fueron tratados con terapia biológica. Se obtuvo variables como la edad, sexo, PAS1, índice de calidad de vida en Dermatología (DLQl) así como la presencia de comorbilidades (diabetes, hipertensión arterial, dislipidemias y artritis psoriática). RESULTADOS. Participaron del estudio 24 pacientes. La edad promedio fue de 56,37 años, la mayor frecuencia fueron varones (87,5 %). Se encontró un PAS1 promedio de 16,7, un DLQ1 promedio de 12,08, tiempo de enfermedad promedio de 15,08 años, superficie corporal afectada de 29,04 % y un índice de masa corporal promedio de 27,59. Las comorbilidades más frecuentes fueron la hipertensión arterial (41,66 %) y la artritis psoriática (30 %). Se determinó el coeficiente de correlación de Pearson entre el PAS/ respecto al tiempo de enfermedad (r = 0,23), y el DLQ1 (r = 0,245) pero con significancia > 0,05. CONCLUSIÓN. Existen altos índices de PAS1, DLQ1 y porcentaje de afectación corporal, así como alto porcentaje de comorbilidades metabólicas y sobrepeso en la presente serie de pacientes con psoriasis grave. En estadios graves no se evidencia correlación significativa del PASI entre el DLQ/ o el tiempo de enfermedad de los pacientes.

OBJECTIVE. To describe the clinical characteristics and comorbidities of patients with severe psoriasis at the start of biologic therapy in the Department of Dermatology, Hospital Luis Saen; N. MATERIAL AND METHODS. A retrospective cross-sectional study. The medical records of patients seen between January 2009 and December 2013 were reviewed and met the criteria for severe psoriasis (percentage of body surface and/or greater PASI 20) which were treated with biologic therapy. Variables such as age, sex, PAS1 index Dermatology Life Quality (DLQ1) and the presence of comorbidities (diabetes, hypertension, dyslipidemia, and psoriatic arthritis) was obtained. RESULTS. The study included 24 patients. The average age was 56,37 years, were more often male (87,5 %). PAS/ 16,7 average a 12,08 average DLQI, mean disease duration of 15,08 years, body surface area of 29,04 % and an average body mass of27,59 was found. The most frequent comorbidities were hypertension (41,66 %) and psoriatic arthritis (30 %). The Pearson correlation coefficient between PASI disease over time (r = 0,23), and the DLQI (r = 0,245) with significance determined but > 0,05. CONCLUSION. There are high rates of PASI, DLQ1 and percentage of body involvement, and high percentage of overweight and metabolic comorbidities in this series of patients with severe psoriasis. In severe stages no significant correlation between the PAS1 evidenced time DLQI or patient condition.

Successful treatment of pityriasis rubra pilaris with adalimumab - case report.

Pityriasis Rubra Pilaris (PRP) is an uncommon skin disorder characterized by follicular keratosis, palmoplantar keratoderma, and erythroderma. The traditional preferred treatment is oral retinoids, but over the last decade, biologic therapy with anti-TNF agents has been used with success. We report the case of a 51 year- old man with a clinical and histopathological diagnosis of PRP. He underwent therapy with adalimumab and showed clearance of skin lesions within the fourth week of treatment.

Fibrohistiocitoma maligno cutáneo con metástasis satélites / Malígnant fibrous histiocytoma with satellite metastasis

El fibrohistiocitoma maligno es un tumor subcutáneo de larga evolución y localizado principalmente en extremidades. Se presenta el caso de una paciente de 77 años con una tumoracián nodular de superficie ulcerada con múltiples pápulas perilesionales en su pierna derecha. Se realizó la confirmación histopatológica y de inmunohistoquimica compatible con Fibrohistiacitoma maligno asociado a metástasis cutáneas satélites.

Malignant fibrous histiocytoma is a subcutaneous tumor of long evolution, more frequently located in the extremities. We present the case of a 77 year- old female with a nodular ulcerated tumor with multiple perilesional papules on her right lower leg. Histopathology and immunohistochemistry were consistent with cutaneous malignant fibrous histiocytoma associated to satellite metastasis.

Características clínico-epidemiológicas de pacientes con psoriasis en un hospital nacional / Clinical-epidemiological characteristics of psoriasis patients in a national hospital

Objetivo. Determinar las características clínico epidemiológicas de los pacientes con psoriasis en el Hospital Nacional Luis N. Sáenz de la Policía Nacional del Perú (PNP). Material y métodos. Estudio descriptivo de corte transversal. La población estuvo constituida por todos los pacientes con psoriasis que acudieron a consulta durante el periodo octubre 2010-marzo 2011. Los pacientes fueron evaluados por un dermatólogo obteniéndose datos demográficos, características epidemiológicas, características clínicas, índice dermatológico de calidad de vida (DLQI), índice de actividad y severidad de la psoriasis (PASI), tratamiento actual y tratamiento previo los cuales fueron consignados en una ficha de recolección de datos. Resultados. Participaron del estudio 110 pacientes. De ellos, 75.5% correspondieron al sexo masculino y 9,1% tenían antecedente familiar de psoriasis; 77,3% presentaban dislipidemia; 20,0%, hipertensión arterial y 17,3%, diabetes mellitus. La forma clínica más importante fue la vulgar (91,8%) de los casos y 9,1% de los pacientes tenían artritis psoriática. De acuerdo al DLQI, la psoriasis tenía un efecto moderado sobre la calidad de vida (30,0%) y de acuerdo al PASI, la enfermedad era predominantemente leve (46,4%). Se encontró correlación significativa entre el PASI y el DLQI (r = 0,64; p < 0,001). Los pacientes habían recibido previo a su control en el Hospital PNP tratamiento con corticoides tópicos, retinoides y metotrexato. Durante el control en el hospital, el tratamiento fue modificado. Disminuyeron los casos tratados con corticoides tópicos/metotrexato y aumentaron los casos con terapia biológica. Conclusión. Los pacientes con psoriasis del Hospital PNP tienen elevada frecuencia de factores de riesgo para enfermedad cardiovascular, efecto moderado de la psoriasis sobre la calidad de vida y severidad predominantemente leve. Se demuestra la correlación entre la severidad y la calidad de vida de los pacientes.

Objective. Determine the clinical epidemiological characteristics of psoriasis patients at the National Hospital Luis A. Saenz of the Policia Nacional of Peru (PNP Hospital). Material and méthods. Descriptive and cross sectional study. Population was all the psoriasis patients attended between October 2010 and March 2011. Patients were evaluated by a dermatologist, obtaining demographic data, epidemiological and clinical characteristics, Dermatology Life Quality Index (DLQI), Psoriasis Area and Severity (PASI) current and previous treatment, information that was consigned in a data collection form. Results. 110 patients were enrolled. 75,5% was male and 9,1% had family history of psoriasis; 77,3% presented dyslipidemia, 20,0% arterial hypertension and 17,3% diabetes mellitus. The clinical form more important was the vulgar, that represented the 91,8% of the cases and 9,1% of the patients had psoriatic arthritis. In accordance to DLLQI, psoriasis had a moderated effect over the life quality (30,0%) and according the PASI, the disease was predominantly mild (46,4%). A significant correlation between PASI and DLQI (r = 0,64; p < 0,001) was founded. Patients hadreceived, previous their control at PNP Hospital, a treatment with topical corticoids, retinoid and methotrexate. During the monitoring period at the hospital, treatment was modified, reducing the cases treated with topical corticoid/methotrexateand increasing the biological therapy. Conclusion. Psoriasis patients of the PNP Hospital had high frequency of risk factors for cardiovascular disease, moderated effect of psoriasis over the life quality of the patients. The correlation between the severity and quality of life of patients was demonstrated.

Sindrome dress inducido por paracetamol: reporte de un caso / Sindrome dress inducido por paracetamol: a case report

El síndrome DRESS (reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una reacción de hipersensibilidad tipo IV, caracterizada por fiebre, dermatitis exfoliativa, eosinofilia, linfadenopatía y compromiso visceral. El síndrome DRESS es una entidad poco frecuente que puede comprometer la vida del paciente, siendo de gran importancia su diagnóstico y tratamiento precoz para evitar un desenlace fatal. Los dermatólogos desempeñan un rol importante en la sospecha clínica de esta entidad, siendo habitualmente de manejo multidisciplinario. Se presenta el caso de una paciente con el síndrome DRESS secundario ala administración de Paracetamol, con buena evolución luego de suspendido el fármaco. Recibió tratamiento con corticoides durante dos semanas.

DRESS syndrome (drug reaction with eosinophilia and systemicsymptoms) is a type IV hypersensitivity reaction characterized by fever, exfoliative dermatitis, eosinophilia, lymphadenopathy and visceral involvement. DRESS syndrome is a rare condition that can compromise the patient's life, remain central in the diagnosis and early treatment to prevent a fatal outcome. Dermatologists play an important role in the clinical suspicion of this entity, being usually multidisciplinary. Present the case of a patient with secondary DRESS syndrome with good evolution after the drug suspended. Treated with steroids for two weeks.

Enfermedad de Hailey-Hailey: reporte de un caso / Hailey-Hailey disease: case report

La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno es una enfermedad ampollar rara, con herencia autosómica dominante. Usualmente se inicia en la adolescencia o inicios de la segunda década. Presentamos el caso de una mujer de 40 años que fue referida a nuestro servicio con una historia de cuatro años de erupciones continuas en región axilar y ocasionalmente en zona inguinal, que dejan úlceras dolorosas, y se presentan en forma periódica exacerbándose en épocas de calor. No tuvo fiebre ni malestar previo a la erupción en la piel. Presentaba pápulas vesiculares con base eritematosa y algunas lesiones costrosas en ambas axilas. Respondió adecuadamente a la corticoterapia.

The Hailey-Hailey disease or familial benign chronic pemphigus, is a rare blistering disorder. The onset is usually in the late teens or early twenties. It is inherited in an autosomal dominant manner. A 40 year-old woman with familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease) was referred to our department with a 4 years history of these continuous eruptions occasionally axillary, groin, leaving painful wounds are periodically exacerbated in hot weather. She had no fever and malaise prior to rash. There were based vesicular erythematous papules and somecrusted lesions on both arms. She responded to corticosteroids.

Liquen plano hipertrófico generalizado / Generalized hypertrophic lichen planus

El liquen plano hipertrófico generalizado es una dermatosis subaguda o crónica e inflamatoria, autolimitada de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anexos cutáneos (uñas y pelo). Es una enfermedad relativamente frecuente en adultos, pero extremadamente rara en niños y se presenta en la población general con una prevalencia menor al 1%. La forma infantil es clínicamente similar a la del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional. Se comunica el caso de un niño de 8 años de edad, con lesiones cutáneas generalizadas de liquen plano, con buena evolución y respuesta a tratamiento con corticoides tópicos.

Generalized hypertrophic lichen planus is asubacute or chronic dermatoses, self-limited, inflammatory of unknown etiology that affects the skin, mucous membranes and skin appendages (nails and hair). It is a relatively common disease in adults, but extremely rare in children and occurs in the general population with a prevalence below 1%. The infantile form is clinically similar to adult, although the mucosal involvement is exceptional. We report the case of a child of 08 years of age, with generalized skin lesions of lichen planus, with good outcome and response to treatment with topical corticosteroids.

Epidermolisis bulosa distrófica pruriginosa dominante / Dominant dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa

La epidermólisis bulosa distrófica es un trastorno hereditario poco frecuente y clínicamente heterogéneo. Una variante clínica inusual es la epidermolisis bulosa pruriginosa (EBP), que se caracteriza por prurito intenso y lesiones similares a prurigo nodular o liquen simple crónico; y también por la fragilidad de la piel puede conducir a hipertrofia, liquenificación, nódulos y placas. Como en las otras formas de epidermólisis bulosa distrófica, las lesiones se localizan principalmente en extremidades; la patología molecular implica mutaciones en el gen que codifica la proteína fibrilar de anclaje, el colágeno tipo VII (COL7A1). Reportamos el caso de un paciente adulto sin antecedentes patológicos con compromiso cutáneo cuyo tratamiento resultó insatisfactorio, siendo pocos los aportes de la literatura en el manejo exitoso de esta patología.

Dystrophic epidermolysis bullosa is a rare, hereditary, clinically heterogeneous skin disorder. Epidermolysis bullosa pruriginosa is an unusual clinical variant characterized by severe pruritus and simplex lichenoid or nodular prurigo-like lesions; and also by the skin fragility that may lead to hypertrophic, lichenified nodules and plaques. Like other forms of dystrophic epidermolysis bullosa, lesions are located primarily in extremities; molecular pathology involves mutations in the gene encoding the anchoring fibril protein, type VII collagen (COL7A1). We report a case of a previously healthy male adult patient with skin lesions, whose treatment was unsatisfactory, with few contributions from the literature in the successful management of this disease.

Melanoma acral amelanótico desmoplásico / Acral amelanotic desmoplastic melanoma

Se reporta el caso de un paciente varón de 68 años de edad que presentó tumoración exofítica en planta de pie derecho que al estudio histopatológico fue compatible con melanoma acral amelanótico desmoplásico. El melanoma desmoplásico es una variante histológica de presentación poco frecuente, más aún el tipo amelanótico, y de localización acral, por lo que requiere de un diagnóstico precoz para el tratamiento oportuno, mejorando así el pronóstico del paciente.

We report the case of a male patient aged 68, who presented an exophytic tumor in his right foot plant that, by histopathological study, was compatible with acral amelatonic desmoplastic melanoma. Desmoplastic melanoma is a subtype of rare representation, and even more the amelatonic type of acral location, therefore it requires early diagnosis for prompt treatment and thereby improving patient prognosis.

Dermatofibrosarcoma protuberans / Dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor mesenquimal, con gran capacidad de recidiva local, aunque las metástasis a distancia son raras. Se caracteriza por crecimiento lento. Considerado un tumor del grupo de los fibrohistiocitos, muestra positividad para el CD34. Histopatológicamente presenta proliferación monomorfa de células fusiformes que se disponen en fascículos con un patrón estoriforme. La escisión local amplia es el tratamiento de elección. Se debe realizar seguimiento a largo plazo, a estos pacientes, por la posibilidad de recurrencia. Se presenta el caso de un paciente varón de 47 años de edad que acudió por una tumoración en tórax, de consistencia dura, móvil, que correspondió a un dermatofibrosarcoma protuberans. Se realizó la exéresis de la lesión con márgenes amplios y seis meses después no presentaba recidiva.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a mesenchymal tumor, with great capacity for local recurrence, although distant metastases are rare. It is characterized by slow growth. It is considered as part of the fibrohistiocytic group, as it is positive for CD34. Histopathologically, it has monomorphic proliferation of spindle cells arranged in fascicles with a storiform pattern. The treatment of choice is a wide local excision. We must follow patiens for long time, due to the possibility of recurrence. We report a case of a male patient aged 47 who presented with a mobile, hard consistency lump in his chest that corresponded to a dermatofibrosarcoma protuberans. We performed excision of the lesion with wide margins and 6 months later, patient showed no recurrence.

Policondritis recidivante / Relapsing polychondritis

La policondritis recidivante (PR) es una afección sistémica crónica y recidivante que afecta preferencialmente el tejido cartilaginoso de diversos órganos y sistemas, produciendo una condromalacia con efectos adversos de los órganos comprometidos. Esta es una entidad relativamente rara. Se presenta un caso con compromiso de los pabellones auriculares y otras manifestaciones asociadas y se revisa la literatura relacionada. Se describe un paciente varón de 29 años, que presentó tumefacción bilateral de las orejas con enrojecimiento, con sensación de dolor continuo, concomitantemente presentó astralgias, dolor preesternal y precordial, cefalea y palpitaciones. El diagnóstico se sustentó en los hallazgos anatomopatológicos de un espécimen de piel del pabellón, objetivándose una intensa reacción inflamatoria linfohistiocitaria que destruía progresivamente el tejido cartilaginosos, con necrosis y tejido fibroblástico residual.